Le lupus érythémateux disséminé est une pathologie complexe, auto-immune. Elle provoque des atteintes cutanées mais aussi sur les différents organes. Quels sont alors les causes et les symptômes de cette maladie chronique ? Et quels sont les traitements efficaces pour calmer les poussées ? Explications.
Avec Dr. Jérôme Guison, spécialiste en médecine interne et immunologie clinique
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Sommaire
- 1.Les différentes formes de lupus
- 2.Y a-t-il des personnes plus touchées que d’autres par cette maladie auto-immune ?
- 3.Comment le lupus se déclare-t-il ?
- 4.Quels en sont les symptômes ?
- 5.Comment le diagnostic est-il fait ?
- 6.Quelles sont les causes ou les facteurs favorisants ?
- 7.Comment traite-t-on le lupus ?
- 8.Quelles sont les évolutions de la maladie ?
Le lupus est une maladie auto-immune chronique : le système immunitaire, qui protège contre les microbes ou les substances étrangères à l’organisme, se dérègle et se retourne contre les propres cellules de l’organisme. Il produit ainsi des anticorps spécifiques, nommés auto-anticorps et une variété de globules blancs appelés lymphocytes. Cette attaque par les auto-anticorps et les lymphocytes produits en excès est responsable de réactions inflammatoires et de lésions de divers tissus : vaisseaux, peau, articulations, muscles, cellules du sang…
Une personne souffrant d’un lupus érythémateux systémique peut demander sa reconnaissance comme affection de longue durée (ALD) par son médecin traitant. Les examens et les soins en rapport avec la maladie seront alors pris en charge à 100 %, sur la base des tarifs de remboursement de l’Assurance Maladie.
1. Les différentes formes de lupus
Il en existe trois formes de lupus : Le lupus discoïde, c’est une affection dermatologique. Des lésions formant des croûtes siègent surtout sur le visage autour du nez et sur les pommettes (comme la forme du masque appelé loup). Ces lésions laissent souvent des cicatrices et lorsqu’elles touchent le cuir chevelu, elles peuvent provoquer une alopécie aux endroits touchés.
Le lupus induit : il est déclenché par la prise d’un médicament, et cesse dès l’arrêt de la prise.
Le lupus érythémateux disséminé ou systémique : cette forme touche plusieurs organes. Ce lupus s’exprime différemment chez les patients et patientes, avec des symptômes cliniques variables. Parmi les plus fréquentes manifestations on trouve les atteintes articulaires, les érythèmes, les atteintes du rein. Souvent des problèmes sanguins, des inflammations au niveau des poumons ou du cœur. Plus rarement des atteintes neurologiques ou de la fièvre. Et presque toujours une fatigue latente ou passagère. Des affections cousines, auto-immunes, sont parfois associées au lupus tels que le syndrome de Raynaud ou la maladie de Gougerot-Soljgren.
2. Y a-t-il des personnes plus touchées que d’autres par cette maladie auto-immune ?
“Les femmes, non ménopausées, sont particulièrement touchées par cette pathologie,” explique le Docteur Guison. Les chiffres de l’Assurance Maladie sont parlants, puisqu’ils révèlent que la pathologie survient dans 90 % des cas chez les femmes.
En France métropolitaine, on estime que 41 personnes sur 100 000 souffrent d’un lupus érythémateux disséminé. Tandis qu’aux Antilles, la maladie est plus fréquente et concerne 94 personnes sur 100 000 en Guadeloupe et 127 personnes sur 100 000 en Martinique. Le lupus systémique existe aussi chez l’enfant de moins de 19 ans et représenterait 2 % des cas.
3. Comment le lupus se déclare-t-il ?
L’entrée dans la maladie peut se faire assez brutalement par l’atteinte cutanée du visage caractéristique de la maladie. Mais il peut également se déclarer de façon plus sourde avec des apparitions de signes, dissociés les uns des autres et finissent par s’associer progressivement, en quelques semaines ou quelques mois, voire plus : de la fatigue, parfois de la fièvre, des douleurs articulaires, des signes cutanés, des douleurs thoraciques, de l’essoufflement… “Mais des douleurs articulaires poussées associées à des articulations en mauvais état chez une personne jeune pourront faire penser rapidement à un lupus,” souligne le Dr. Guison.
4. Quels en sont les symptômes ?
- Des atteintes articulaires : les douleurs articulaires sont l’une des manifestations les plus fréquentes de la pathologie. Les articulations peuvent être rouges, raides pendant les poussées. Lorsque la maladie est présente depuis longtemps, une laxité et des déformations articulaires importantes peuvent apparaître (rhumatisme de Jaccoud), mais cela arrive rarement. En général, cependant, l’inflammation articulaire est intermittente et n’abîme pas les articulations.
- Des atteintes rénales : c’est une atteinte non douloureuse. Les personnes atteintes du lupus doivent donc être suivies régulièrement et faire des bilans hépatiques afin d’éviter une progression silencieuse de la maladie. Environ 50 % des lupiques voient leurs reins altérer par le lupus, généralement dans les 2 ou 3 premières années de la maladie. L’atteinte rénale est d’abord bénigne, mais si le lupus n’est pas contrôlé, cela peut atteindre l’insuffisance rénale et mener à un besoin de dialyse.
- Des atteintes cutanées : le lupus provoque des érythèmes, des plaques rouges sur le corps mais surtout sur le visage réparties de chaque côté du nez en forme d’ailes de papillon. La grande majorité des malades est hypersensible au soleil et doit s’en protéger.
- Des atteintes nerveuses : le neurolupus est le nom donné à un ensemble hétérogène de manifestations cliniques psychologiques et psychiatriques.
- Des atteintes cardiaques : “ce sont des atteintes moins courantes”, précise le Dr. Guison, qui peuvent provoquer des endocardites, des péricardites.
- Des atteintes vasculaire : une phlébite (formation d’un caillot sanguin dans une veine) ou une thrombose d’une artère : accident vasculaire cérébral (AVC), infarctus du myocarde, embolie pulmonaire… peuvent inaugurer la maladie.
- Manifestations obstétricales : les manifestations obstétricales comprennent des pertes fœtales précoces et tardives. Chez les patientes porteuses d’anticorps antiphospholipides, le risque de fausses couches à répétition est augmenté. La grossesse peut être envisagée, en particulier après 6 à 12 mois de rémission, mais le lupus érythémateux disséminé peut faire l’objet de poussées pendant la grossesse et pendant la période post-partum. La grossesse doit être programmée lorsque la maladie est en rémission. Pendant la grossesse, la patiente doit être étroitement surveillée à la recherche de toute poussée de la maladie ou d’accidents thrombotiques, par une équipe multidisciplinaire qui comprend un obstétricien spécialisé dans les grossesses à risque. Les femmes qui présentent un anticorps anti-SSA doivent subir une échographie fœtale hebdomadaire entre la semaine 18 et la semaine 26 pour rechercher un bloc cardiaque congénital.
- Des atteintes pulmonaires : il s’agit la plupart du temps d’épanchement pleural ou de pleurésie.
- Manifestations digestives : l’intestin peut être atteint par une vascularite ou un problème de vaisseaux.
5. Comment le diagnostic est-il fait ?
Le spécialiste va mener un interrogatoire précis. Certains médecins se basent sur les critères de classification du lupus érythémateux disséminé développés par l’European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology. Les patients ne sont éligibles à ces critères que s’ils ont au moins 4 critères sur 11.
Les prélèvements sanguins mettent en évidence des anticorps plus ou moins spécifiques de la maladie permettant d’orienter le diagnostic. Parfois, des biopsies sont effectuées à visée diagnostique, mais aussi dans le cadre du dépistage des complications du lupus (rein, peau, …). Les tests systématiques comprennent généralement les examens suivants :
- Anticorps antinucléaires (AAN) et anti–ADN double-brin (double-stranded, ds) (anti-dsDNA)
- Un bilan de numération formule sanguine
- Analyse d’urines
- Biochimie rénale et hépatique (dont enzymes rénales et hépatiques)Le spécialiste va mener un interrogatoire précis. Certains médecins se basent sur les critères de classification du lupus érythémateux disséminé développés par l’European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology. Les patients ne sont éligibles à ces critères que s’ils ont au moins 4 critères sur 11.
6. Quelles sont les causes ou les facteurs favorisants ?
Le lupus érythémateux est dû à une combinaison de facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux. Les déclencheurs environnementaux possibles comprennent : le tabagisme, l’exposition au soleil.
7. Comment traite-t-on le lupus ?
Comme nous l’avons vu, c’est une maladie aux nombreux signes cliniques, c’est une pathologie polymorphe, l’arsenal thérapeutique est donc varié. Un traitement médicamenteux est indispensable pour éviter la progression de la maladie et des atteintes graves des organes.
- Hydroxychloroquine (un antipaludéen) pour tous les patients lupiques
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en plus des antipaludéens pour les maladies bénignes
- Les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et les antipaludéens pour les formes graves. Les immunosuppresseurs vont permettre de ralentir les réactions de défense du système immunitaire et donc de calmer la maladie.
8. Quelles sont les évolutions de la maladie ?
Généralement, un traitement approprié réduit les symptômes, l’inflammation et les douleurs, et stoppe le développement de lésions organiques graves. Une personne atteinte du lupus peut tout à fait vivre normalement.
La personne pourra avoir des périodes sans aucun symptôme (rémission sous traitement) pouvant durer plusieurs années, entrecoupées de périodes de poussées. Cette évolution est variable d’un individu à un autre mais aujourd’hui un lupus bien suivi, a un excellent pronostic. Malgré tout, dans certains cas très rares, le lupus résiste aux médicaments et continue à provoquer des périodes de poussées ou des douleurs.
En parallèle, des alternatives thérapeutiques peuvent aider à soulager les patients et à mieux vivre leur maladie au quotidien. Pour la mobilité musculaire et les atteintes articulaires, des séances de kinésithérapie peuvent être prescrites. Et dans les cas les plus sévères, des infiltrations de corticoïdes dans les articulations peuvent être envisagées pour soulager les douleurs intenses.
Une bonne hygiène, et surtout l’arrêt du tabac permettent de réduire les risques de poussées.
Merci au Dr. Jérôme Guison, spécialiste en médecine interne et immunologie clinique au CHRU de Strasbourg.
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